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重链病(参考内科学)

重链病简介

重链病(Heavy Chain Diseases)是一组罕见的淋巴浆细胞增殖性疾病,其特征是恶性增殖的B淋巴细胞或浆细胞产生不完整的免疫球蛋白重链,而轻链则缺失或异常。这些异常的免疫球蛋白重链不能正常发挥免疫功能,导致患者出现一系列临床症状。重链病根据所涉及的免疫球蛋白重链类型不同,可以分为α重链病、γ重链病和μ重链病等几种类型。α重链病是最常见的类型,主要影响胃肠道,导致慢性腹泻、吸收不良和体重下降等症状。γ重链病和μ重链病较为罕见,临床表现多样,可能包括淋巴结肿大、肝脾肿大、贫血和感染易感性增加等。诊断重链病通常需要通过血清蛋白电泳、免疫固定电泳和骨髓活检等实验室检查来确认异常免疫球蛋白重链的存在。治疗方面,根据重链病的类型和严重程度,可能采用化疗、免疫调节药物或干细胞移植等方法。

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