中枢神经系统肉芽肿性血管炎(孤立性中枢神经系统血管炎,原发性中枢神经系统血管炎)
中枢神经系统肉芽肿性血管炎简介
中枢神经系统肉芽肿性血管炎(Granulomatous Angiitis of the Central Nervous System, GACNS)是一种罕见的、主要影响中枢神经系统(包括大脑和脊髓)血管的炎症性疾病。其特征为血管壁的肉芽肿性炎症,导致血管狭窄或闭塞,进而引起脑组织缺血或出血。此病病因不明,可能与自身免疫反应有关。临床表现多样,包括头痛、认知功能障碍、癫痫发作、局灶性神经功能缺损等。诊断较为困难,常需结合临床表现、脑脊液检查、MRI影像学及脑活检结果。治疗主要使用免疫抑制剂和糖皮质激素,早期诊断和治疗对改善预后至关重要。