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中枢神经系统肉芽肿性血管炎(孤立性中枢神经系统血管炎,原发性中枢神经系统血管炎)

中枢神经系统肉芽肿性血管炎怎样治疗?

中枢神经系统肉芽肿性血管炎的治疗方法

中枢神经系统肉芽肿性血管炎(CNS-GV)是一种罕见的、以中枢神经系统血管炎性病变为特征的疾病,治疗目标是控制炎症、防止血管损伤进展和保护神经功能。


一、免疫抑制治疗(核心治疗)

1. 糖皮质激素

  • 初始治疗:通常使用高剂量糖皮质激素(如泼尼松或甲泼尼龙)以快速控制炎症。

  • 维持治疗:根据病情逐渐减量,可能需要长期低剂量维持。

2. 免疫抑制剂

  • 环磷酰胺:常用于重症患者,需监测血常规和肝功能。

  • 甲氨蝶呤、硫唑嘌呤:用于维持治疗或对环磷酰胺不耐受的患者。


二、生物制剂(新型治疗选择)

  • 利妥昔单抗(抗CD20单抗):对于难治性病例可能有效。

  • TNF-α抑制剂(如英夫利昔单抗):在某些病例中显示出疗效。


三、支持治疗

  • 抗癫痫药物:用于控制癫痫发作。

  • 康复治疗:包括物理治疗、职业治疗等,以改善神经功能缺损。


四、监测与随访

  • 定期影像学检查(如MRI)以评估疾病活动性。

  • 实验室监测:包括炎症标志物、肝肾功能等。

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