致死性肝内胆汁淤积综合征(Byler病,致死性家族性肝内胆汁淤积症,家族性肝内胆汁淤积性黄疸,婴儿胆汁粘稠)
致死性肝内胆汁淤积综合征怎样治疗？
致死性肝内胆汁淤积综合征的治疗方法
致死性肝内胆汁淤积综合征是一种严重的肝脏疾病，治疗目标是缓解症状、改善胆汁淤积和保护肝功能。治疗需个体化，根据病因和病情严重程度制定方案。
一、药物治疗
1. 胆汁酸结合树脂
考来烯胺：用于缓解瘙痒症状，通过结合肠道内的胆汁酸减少其重吸收。
2. 熊去氧胆酸（UDCA）
作用：改善胆汁分泌，保护肝细胞，可能延缓疾病进展。
剂量：通常为13-15mg/kg/天，分次服用。
3. 奥贝胆酸（OCA）
作用：适用于对UDCA反应不佳的患者，可进一步改善胆汁淤积。
剂量：起始剂量为5mg/天，根据耐受性可增至10mg/天。
二、对症治疗
1. 瘙痒管理
抗组胺药：如苯海拉明，可缓解轻度瘙痒。
利福平：用于严重瘙痒，需监测肝功能。
2. 脂溶性维生素补充
维生素A、D、E、K：胆汁淤积可导致脂溶性维生素缺乏，需定期补充。
三、手术治疗
1. 肝移植
适应症：对于终末期肝病或肝功能衰竭患者，肝移植是唯一有效的治疗方法。
预后：肝移植后患者生存率和生活质量显著提高。
四、支持治疗
营养支持：高热量、高蛋白饮食，必要时使用肠内或肠外营养。
心理支持：患者和家属需心理辅导，应对疾病带来的心理压力。
五、定期监测
肝功能：定期检查肝功能指标，评估疾病进展。
影像学检查：如超声、CT或MRI，监测肝脏结构和胆道情况。
