致死性肝内胆汁淤积综合征(Byler病,致死性家族性肝内胆汁淤积症,家族性肝内胆汁淤积性黄疸,婴儿胆汁粘稠)
致死性肝内胆汁淤积综合征有哪些症状?
致死性肝内胆汁淤积综合征(Fatal Intrahepatic Cholestasis Syndrome)是一种严重的肝脏疾病,其症状包括但不限于以下内容:
1. 早期症状
黄疸:皮肤和眼白部分明显发黄,是最早出现的症状之一。
瘙痒:全身性瘙痒,尤其在夜间更为严重。
尿色加深:尿液颜色变深,类似茶色。
2. 中期症状
脂肪泻:由于胆汁分泌减少,脂肪消化吸收不良,导致粪便油腻、恶臭。
体重下降:由于营养吸收不良,患者体重明显减轻。
疲劳:持续的疲劳感和体力下降。
3. 晚期症状
肝性脑病:表现为意识模糊、行为异常、嗜睡甚至昏迷。
出血倾向:由于肝脏合成凝血因子减少,容易出现牙龈出血、鼻衄等。
腹水:腹部因液体积聚而膨胀。
注意
及时就医:一旦出现上述症状,尤其是黄疸和瘙痒,应立即就医进行详细检查。
治疗:治疗主要包括对症治疗和病因治疗,严重者可能需要进行肝移植。