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致死性肝内胆汁淤积综合征(Byler病,致死性家族性肝内胆汁淤积症,家族性肝内胆汁淤积性黄疸,婴儿胆汁粘稠)

致死性肝内胆汁淤积综合征有哪些症状?

致死性肝内胆汁淤积综合征(Fatal Intrahepatic Cholestasis Syndrome)是一种严重的肝脏疾病,其症状包括但不限于以下内容:

1. 早期症状

  • 黄疸:皮肤和眼白部分明显发黄,是最早出现的症状之一。

  • 瘙痒:全身性瘙痒,尤其在夜间更为严重。

  • 尿色加深:尿液颜色变深,类似茶色。

2. 中期症状

  • 脂肪泻:由于胆汁分泌减少,脂肪消化吸收不良,导致粪便油腻、恶臭。

  • 体重下降:由于营养吸收不良,患者体重明显减轻。

  • 疲劳:持续的疲劳感和体力下降。

3. 晚期症状

  • 肝性脑病:表现为意识模糊、行为异常、嗜睡甚至昏迷。

  • 出血倾向:由于肝脏合成凝血因子减少,容易出现牙龈出血、鼻衄等。

  • 腹水:腹部因液体积聚而膨胀。

注意

  • 及时就医:一旦出现上述症状,尤其是黄疸和瘙痒,应立即就医进行详细检查。

  • 治疗:治疗主要包括对症治疗和病因治疗,严重者可能需要进行肝移植。

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