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卓-艾氏综合征(参考内科学)

卓-艾氏综合征如何鉴别诊断?

卓-艾氏综合征的诊断方法

卓-艾氏综合征(Zollinger-Ellison Syndrome, ZES)是一种由胃泌素瘤引起的罕见疾病,表现为胃酸分泌过多和顽固性消化性溃疡。以下是详细的诊断流程:


一、临床表现

1. 主要症状

  • 顽固性消化性溃疡(对常规治疗反应差)

  • 腹泻(由于胃酸过多导致小肠黏膜损伤)

  • 腹痛(尤其是上腹部疼痛)

2. 其他症状

  • 恶心、呕吐

  • 体重下降

  • 消化道出血


二、实验室检查

1. 胃泌素水平测定

  • 空腹血清胃泌素水平显著升高(通常>1000 pg/mL)

  • 胃酸分泌过多(基础胃酸分泌量BAO>15 mEq/h)

2. 激发试验

  • 胰泌素激发试验:注射胰泌素后,胃泌素水平显著升高(>200 pg/mL)

  • 钙激发试验:静脉注射钙剂后,胃泌素水平升高


三、影像学检查

1. 定位诊断

  • 腹部CT/MRI:用于发现胰腺或十二指肠的胃泌素瘤

  • 内镜超声(EUS):对小的胃泌素瘤有较高的检出率

  • 奥曲肽扫描(SRS):用于发现转移性病灶

2. 其他检查

  • 胃镜检查:观察溃疡的位置和数量

  • 24小时胃酸监测:评估胃酸分泌情况


四、诊断标准

  • 空腹血清胃泌素水平显著升高

  • 胃酸分泌过多

  • 胰泌素激发试验阳性

  • 影像学检查发现胃泌素瘤


五、鉴别诊断

  • 普通消化性溃疡:胃泌素水平正常,对常规治疗反应良好

  • 其他原因的高胃泌素血症:如萎缩性胃炎、长期使用质子泵抑制剂等


六、治疗原则

  • 药物治疗:质子泵抑制剂(PPIs)是首选,需大剂量长期使用

  • 手术治疗:适用于可切除的胃泌素瘤

  • 转移性病灶的治疗:化疗、靶向治疗或手术减瘤


关键点

🔹 卓-艾氏综合征是一种罕见但严重的疾病,需早期诊断和治疗
🔹 胃泌素水平测定和胰泌素激发试验是诊断的关键
🔹 质子泵抑制剂是治疗的基础,部分患者需手术治疗

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