Creutzfeldt-Jakob病(参考内科学)
Creutzfeldt-Jakob病是怎么回事？
Creutzfeldt-Jakob病（CJD）的病因
Creutzfeldt-Jakob病是一种罕见的、进展迅速的神经退行性疾病，属于传染性海绵状脑病（TSEs）的一种。其病因主要与朊病毒（Prion）的异常积累有关。
1. 朊病毒（Prion）的作用
朊病毒是一种异常折叠的蛋白质（PrPSc），能够诱导正常朊病毒蛋白（PrPC）发生错误折叠，导致其在脑组织中积累，进而引发神经细胞死亡和脑组织海绵状病变。
2. 病因分类
（1）散发性CJD（sCJD）
占CJD病例的85%-90%，病因尚不完全清楚，可能与朊病毒蛋白的自发错误折叠有关。
（2）遗传性CJD（fCJD）
占5%-10%，与PRNP基因的突变有关，导致朊病毒蛋白更容易发生错误折叠。
（3）获得性CJD
医源性CJD（iCJD）：通过医疗操作（如角膜移植、硬脑膜移植、使用污染的生长激素等）传播。
变异型CJD（vCJD）：与食用被牛海绵状脑病（BSE，即“疯牛病”）污染的牛肉制品有关。
3. 风险因素
年龄：散发性CJD多见于60岁以上人群。
遗传因素：PRNP基因突变增加遗传性CJD的风险。
医疗暴露：接受过可能被污染的生物制品或手术器械。
地理因素：某些地区（如英国）因疯牛病流行，vCJD发病率较高。
