Creutzfeldt-Jakob病(参考内科学)
Creutzfeldt-Jakob病简介
Creutzfeldt-Jakob病（CJD）是一种罕见且致命的神经退行性疾病，属于传染性海绵状脑病（TSEs）的一种。它由异常折叠的朊病毒蛋白（PrP^Sc）引起，这些异常蛋白会导致大脑神经细胞死亡，形成海绵状的空洞。CJD可分为几种类型，包括散发性（最常见）、遗传性和获得性（如变异型CJD，与疯牛病相关）。症状包括快速进展的痴呆、肌阵挛、视觉或小脑功能障碍以及行为改变。目前尚无有效治疗方法，大多数患者在发病后一年内死亡。诊断通常基于临床症状、脑电图（EEG）、脑脊液检测和核磁共振成像（MRI）。
