Kartagener综合征(支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征)
Kartagener综合征简介
Kartagener综合征是一种罕见的遗传性疾病，属于原发性纤毛运动障碍（PCD）的一种表现型。该综合征以三主征为特征：内脏反位（如心脏位于右侧）、慢性鼻窦炎和支气管扩张。其病因在于纤毛结构或功能异常，导致纤毛运动障碍，进而影响呼吸道黏膜的清洁功能和精子运动能力。患者常表现为反复呼吸道感染、慢性咳嗽、咳痰及不育（男性）。诊断需结合临床表现、影像学检查（如胸部X线或CT显示支气管扩张）及纤毛功能检测。治疗主要是对症支持，包括抗生素治疗感染、物理疗法促进痰液排出等。
