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Kartagener综合征(支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征)

Kartagener综合征有哪些症状?

Kartagener综合征是一种罕见的遗传性疾病,属于原发性纤毛运动障碍(PCD)的一种,主要表现为三联征:慢性鼻窦炎、支气管扩张和内脏反位(如右位心)。以下是其常见症状:

1. 呼吸系统症状

  • 慢性鼻窦炎:反复发作的鼻塞、流脓涕、头痛。

  • 支气管扩张:慢性咳嗽、大量脓痰,易反复发生肺部感染。

  • 反复呼吸道感染:由于纤毛功能障碍,清除呼吸道分泌物能力下降,导致频繁感染。

2. 内脏反位

  • 右位心:心脏位于胸腔右侧,可能伴随其他内脏反位(如肝脏在左侧)。

  • 其他内脏异常:如脾脏缺如或多脾。

3. 其他症状

  • 男性不育:由于精子尾部纤毛运动障碍,导致精子活力下降。

  • 女性生育能力下降:输卵管纤毛功能障碍可能影响卵子运输。

注意

  • 早期诊断:对于有慢性鼻窦炎、支气管扩张和内脏反位的患者,应考虑Kartagener综合征的可能。

  • 治疗:主要是对症治疗,如抗生素控制感染、物理治疗帮助排痰等。

建议:患者应定期随访,避免吸烟和接触呼吸道刺激物,以减缓病情进展。

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