Kartagener综合征(支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征)
Kartagener综合征有哪些症状?
Kartagener综合征是一种罕见的遗传性疾病,属于原发性纤毛运动障碍(PCD)的一种,主要表现为三联征:慢性鼻窦炎、支气管扩张和内脏反位(如右位心)。以下是其常见症状:
1. 呼吸系统症状
慢性鼻窦炎:反复发作的鼻塞、流脓涕、头痛。
支气管扩张:慢性咳嗽、大量脓痰,易反复发生肺部感染。
反复呼吸道感染:由于纤毛功能障碍,清除呼吸道分泌物能力下降,导致频繁感染。
2. 内脏反位
右位心:心脏位于胸腔右侧,可能伴随其他内脏反位(如肝脏在左侧)。
其他内脏异常:如脾脏缺如或多脾。
3. 其他症状
男性不育:由于精子尾部纤毛运动障碍,导致精子活力下降。
女性生育能力下降:输卵管纤毛功能障碍可能影响卵子运输。
注意
早期诊断:对于有慢性鼻窦炎、支气管扩张和内脏反位的患者,应考虑Kartagener综合征的可能。
治疗:主要是对症治疗,如抗生素控制感染、物理治疗帮助排痰等。
建议:患者应定期随访,避免吸烟和接触呼吸道刺激物,以减缓病情进展。