伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症(参考内科学)
伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症怎样治疗?
伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症的治疗方法
伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症(PHP)是一种罕见的遗传性疾病,其特征是对甲状旁腺激素(PTH)的抵抗,导致低钙血症和高磷血症。治疗的目标是纠正这些生化异常,缓解症状,并预防并发症。
一、纠正低钙血症和高磷血症
1. 钙剂补充
口服钙剂:如碳酸钙、柠檬酸钙,分次服用以维持血钙水平。
静脉钙剂:在严重低钙血症或症状明显时使用。
2. 活性维生素D治疗
骨化三醇或阿尔法骨化醇:用于提高肠道钙吸收和纠正低钙血症。
3. 控制高磷血症
低磷饮食:限制高磷食物摄入。
磷结合剂:如碳酸镧、司维拉姆,用于减少肠道磷吸收。
二、对症治疗
1. 骨骼症状管理
疼痛控制:使用非甾体抗炎药或其他镇痛药。
物理治疗:改善骨骼畸形和功能障碍。
2. 其他症状管理
癫痫发作:在严重低钙血症时可能发生,需紧急纠正钙水平。
三、长期监测和随访
定期检测血钙、血磷和PTH水平,调整治疗方案。
骨密度监测:评估骨骼健康状况和治疗效果。
