多发性肌炎-皮肌炎(多发性肌炎/皮肌炎,多发性肌炎和皮肌炎,特发性炎症性肌病,多肌炎-皮肌炎)
多发性肌炎-皮肌炎是怎么回事？
多发性肌炎-皮肌炎的病因
多发性肌炎-皮肌炎（Polymyositis-Dermatomyositis, PM-DM）是一种罕见的自身免疫性疾病，主要影响肌肉和皮肤，其确切病因尚不完全清楚，但被认为与免疫系统异常、遗传因素和环境触发因素有关。
1. 免疫系统异常
主要机制：自身免疫反应导致免疫细胞（如T淋巴细胞和B淋巴细胞）攻击自身的肌肉和皮肤组织，引起炎症和损伤。
在皮肌炎中，补体介导的微血管损伤是特征性改变。
在多发性肌炎中，细胞毒性T细胞直接侵袭肌纤维。
2. 遗传因素
遗传易感性可能增加患病风险。
与某些HLA基因型（如HLA-DR3、HLA-DR52）相关。
家族聚集性罕见，但遗传背景可能影响免疫反应。
3. 环境触发因素
多种环境因素可能诱发或加重疾病。
（1）病毒感染
如柯萨奇病毒、流感病毒、HIV等，可能通过分子模拟机制触发自身免疫反应。
（2）药物和毒素
某些药物（如他汀类降脂药、D-青霉胺）可能诱发肌炎样症状。
暴露于紫外线可能加重皮肌炎的皮肤表现。
（3）其他因素
恶性肿瘤：皮肌炎与内部恶性肿瘤（如肺癌、卵巢癌）密切相关，可能由于肿瘤抗原触发交叉免疫反应。
应激和创伤：可能作为诱发因素。
4. 病理生理机制
疾病涉及复杂的免疫通路。
干扰素信号通路异常激活，尤其在皮肌炎中常见。
自身抗体产生，如抗Jo-1抗体（与多发性肌炎相关）和抗Mi-2抗体（与皮肌炎相关）。
