窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病(参考内科学)
窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病简介
窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病（Sinus Histiocytosis with Massive Lymphadenopathy，SHML），又称Rosai-Dorfman病，是一种罕见的良性组织细胞增生性疾病。该病主要特征为无痛性巨大淋巴结肿大，最常见于颈部淋巴结，也可累及其他部位如腋窝、腹股沟等。患者多为儿童和青少年，临床表现多样，可伴有发热、体重下降、贫血等症状。病因尚不明确，可能与感染或免疫调节异常有关。诊断主要依靠病理检查，特征性表现为组织细胞吞噬淋巴细胞（emperipolesis）。大多数病例为自限性，无需特殊治疗，严重或广泛病变者可考虑糖皮质激素或化疗。
