反应性组织细胞增多症(参考内科学)
反应性组织细胞增多症简介
反应性组织细胞增多症(Reactive Hemophagocytic Syndrome, RHS)是一种由于免疫系统异常激活导致的严重炎症反应状态,属于继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)的一种。它通常由感染、恶性肿瘤或自身免疫性疾病等触发,导致过度的炎症细胞因子释放和组织细胞(巨噬细胞)的异常活化。临床表现包括持续高热、肝脾肿大、全血细胞减少、凝血功能障碍及多器官功能障碍等。诊断依据临床表现、实验室检查(如铁蛋白显著升高、可溶性CD25水平增高等)和骨髓穿刺发现噬血现象。治疗需针对原发病因,同时可能需要免疫抑制剂或化疗药物来控制过度免疫反应。
