结节性多动脉炎性巩膜炎(结节性动脉外膜炎性巩膜炎,结节性多发性动脉炎性巩膜炎)
结节性多动脉炎性巩膜炎如何鉴别诊断？
结节性多动脉炎性巩膜炎的诊断方法
结节性多动脉炎性巩膜炎的诊断需结合 临床表现、实验室检查、影像学检查，必要时进行 组织活检（金标准）。以下是详细的诊断流程：
一、初步评估（高危人群和症状）
1. 高危人群
结节性多动脉炎（PAN）患者：PAN是一种系统性坏死性血管炎，常累及中小动脉。
有自身免疫性疾病史：如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。
中年男性：PAN更常见于40-60岁男性。
2. 常见症状
眼部症状：眼红、眼痛、视力下降、巩膜结节或肿胀。
全身症状：发热、体重减轻、乏力、关节痛、皮肤损害（如紫癜、溃疡）。
器官受累：肾脏（高血压、蛋白尿）、神经系统（周围神经病变）、胃肠道（腹痛）等。
二、实验室检查
1. 血液检查
炎症标志物：ESR（血沉）和 CRP（C反应蛋白）升高。
自身抗体：ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）通常阴性，但需检测以排除其他血管炎。
其他：白细胞计数升高、贫血、血小板增多。
2. 尿液检查
尿常规：可能显示蛋白尿、血尿，提示肾脏受累。
3. 血清学检查
乙肝病毒检测：PAN可能与乙肝感染相关，需排除。
其他感染筛查：如HIV、丙肝，以排除继发性血管炎。
三、影像学检查
1. 血管造影（金标准影像）
数字减影血管造影（DSA）：显示中小动脉的动脉瘤、狭窄或闭塞。
优点：高特异性，可评估血管病变范围。
缺点：侵入性，有辐射风险。
2. CT血管造影（CTA）或 MR血管造影（MRA）
无创替代：可检测血管异常，但敏感性略低于DSA。
适用：用于筛查或随访。
3. 眼部影像
眼部超声或MRI：评估巩膜厚度、炎症程度，排除其他眼部疾病。
四、组织活检（确诊金标准）
1. 适用情况
临床高度怀疑但无创检查不明确时。
需要确认血管炎病理改变。
2. 活检部位
皮肤、肌肉、神经或受累器官（如肾脏），但巩膜活检罕见 due to risk.
病理表现：坏死性血管炎 with 中性粒细胞浸润、纤维蛋白样坏死。
五、诊断标准（基于ACR或Chapel Hill共识）
| 标准 | 描述 |
|---|---|
| 体重减轻 ≥4kg | 无其他原因 |
| 网状青斑 | 皮肤 livedo reticularis |
| 睾丸痛或压痛 | 无感染或其他原因 |
| 肌痛、乏力或下肢压痛 | |
| 单神经病变或多神经病变 | |
| 舒张压 >90mmHg | 新发高血压 |
| elevated BUN or creatinine | 肾功能异常 |
| 乙肝病毒阳性 | 如相关 |
| 动脉造影异常 | 动脉瘤或闭塞 |
| 中小动脉活检阳性 | 坏死性血管炎 |
注：满足3条或更多标准可支持诊断，但需结合临床。
六、诊断流程总结
临床评估：症状、体征、病史。
实验室检查：炎症标志物、自身抗体、感染筛查。
影像学检查：血管造影以确认血管病变。
组织活检：必要时用于确诊。
排除其他疾病：如其他血管炎、感染、恶性肿瘤。
关键点
🔹 早期诊断 crucial，因PAN可导致器官损伤甚至死亡。
🔹 巩膜炎可能是PAN的首发表现，需全面评估系统性 involvement。
🔹 治疗 包括 corticosteroids and immunosuppressants，早期干预改善预后。
建议：出现不明原因眼痛、全身症状时，及时就医进行多学科评估。
