克里格勒-纳贾尔综合征(克里格勒-纳贾尔综合症,克-纳二氏综合征,先天性非梗阻性非溶血性黄疸,先天性高胆)
什么是克里格勒-纳贾尔综合征?
克里格勒-纳贾尔综合征(Crigler-NajjarSyndrome)是一种罕见的遗传性疾病,主要影响胆红素的代谢。这种病症分为两种类型:I型和II型。I型更为严重,患者几乎完全缺乏尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶(UGT1A1)的活性,导致非结... 【详情】
- 名称 :
- 克里格勒-纳贾尔综合征
- 科室 :
- 血液科
- 别名 :
- 克里格勒-纳贾尔综合症,克-纳二氏综合征,先天性非梗阻性非溶血性黄疸,先天性高胆
- 部位 :
- 肝
- 治疗周期 :
- 1-3个月
- 治愈率 :
- 20%
- 治疗费用 :
- 市三甲医院约(5000-10000元)
- 病因 / 症状 / 检查
- 预防 / 诊断 / 护理
- 治疗 / 饮食 / 指南
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克里格勒-纳贾尔综合征是怎么回事?
克里格勒-纳贾尔综合征的病因克里格勒-纳贾尔综合征是一种罕见的遗传性疾病,主要由于肝脏中胆红素代谢的酶缺陷引起,导致非结合胆红素在血液中积累。根据酶的缺陷程度和临床表现,该综合征分为两种类型:I型和II型。1.I型克里格勒-纳贾尔综合征主要... 【详情】 -
克里格勒-纳贾尔综合征有哪些症状?
克里格勒-纳贾尔综合征是一种罕见的遗传性疾病,主要影响胆红素的代谢。根据病情的严重程度,可以分为两种类型:I型和II型。以下是它们的症状描述:I型克里格勒-纳贾尔综合征新生儿期黄疸:出生后不久即出现严重的黄疸,皮肤和眼白明显发黄。核黄疸风险... 【详情】 -
克里格勒-纳贾尔综合征应该做哪些检查?
克里格勒-纳贾尔综合征的检查项目全解析克里格勒-纳贾尔综合征是一种罕见的遗传性高胆红素血症,分为I型和II型。以下是临床常用的检查方案:一、基础筛查项目肝功能检查必查指标:总胆红素(显著升高,以非结合胆红素为主)辅助指标:ALT、AST(通... 【详情】
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克里格勒-纳贾尔综合征应该如何预防?
克里格勒-纳贾尔综合征的预防方法克里格勒-纳贾尔综合征是一种罕见的遗传性疾病,预防的重点在于遗传咨询和早期诊断。以下是具体预防措施:一、遗传咨询家族史评估:有家族史的夫妇应在计划怀孕前进行遗传咨询。基因检测:通过基因检测确定携带者状态,评估... 【详情】 -
克里格勒-纳贾尔综合征如何鉴别诊断?
克里格勒-纳贾尔综合征的诊断方法克里格勒-纳贾尔综合征是一种罕见的遗传性疾病,主要影响胆红素的代谢。诊断需结合临床表现、实验室检查、基因检测。以下是详细的诊断流程:一、临床表现1.新生儿期黄疸出生后24小时内出现黄疸。黄疸持续不退,且逐渐加... 【详情】 -
克里格勒-纳贾尔综合征应该如何护理?
克里格勒-纳贾尔综合征日常护理指南一、基础生活护理光照疗法管理定期进行光照疗法,以帮助降低胆红素水平注意保护眼睛和皮肤,避免光照疗法的副作用症状观察密切观察黄疸程度的变化注意神经系统症状,如嗜睡或抽搐,及时就医二、饮食管理营养支持保证充足的... 【详情】
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克里格勒-纳贾尔综合征怎样治疗?
克里格勒-纳贾尔综合征的治疗方法克里格勒-纳贾尔综合征是一种罕见的遗传性疾病,主要影响胆红素的代谢。治疗的目标是降低血液中的胆红素水平,预防胆红素脑病(核黄疸)的发生。一、光疗原理:通过特定波长的蓝光或白光照射皮肤,促进胆红素的异构化和排泄... 【详情】 -
克里格勒-纳贾尔综合征吃什么好?克里格勒-纳贾尔综合征不能吃什么?
克里格勒-纳贾尔综合征饮食指南一、饮食核心原则控制胆红素水平避免高脂肪食物限制富含铁的食物保证营养均衡高碳水化合物适量蛋白质二、推荐食物清单类别优选食物食用建议碳水化合物全谷物、蔬菜、水果每日主食蛋白质瘦肉、鱼类、豆制品适量摄入脂肪橄榄油、... 【详情】 -
克里格勒-纳贾尔综合征就诊指南
克里格勒-纳贾尔综合征就诊指南:精准就医不踩坑一、就诊科室选择首诊推荐科室:儿科(新生儿期)肝病科遗传代谢科合并症就诊指引:黄疸+神经系统症状→神经内科肝功能异常→消化内科二、就诊前准备必备资料清单:新生儿筛查报告肝功能检查报告胆红素水平监... 【详情】