毛细胞白血病(毛细胞性白血病,白血病样网状内皮细胞增生,多毛细胞白血病)
毛细胞白血病如何鉴别诊断？
毛细胞白血病的诊断方法
毛细胞白血病（Hairy Cell Leukemia, HCL）是一种罕见的慢性B淋巴细胞白血病，其诊断需结合 临床表现、实验室检查和骨髓活检。以下是详细的诊断流程：
一、临床表现
1. 常见症状
乏力、疲劳
脾肿大（常见且显著）
感染易感性增加（由于中性粒细胞减少）
体重下降、夜间盗汗（较少见）
2. 体征
脾脏肿大（体检可触及）
肝脏肿大（较少见）
淋巴结肿大（罕见）
二、实验室检查
1. 全血细胞计数（CBC）
贫血（血红蛋白↓）
中性粒细胞减少
血小板减少
外周血涂片：可见“毛细胞”（胞浆突起，边缘不规则）
2. 免疫表型分析（流式细胞术）
典型标志物：CD19+, CD20+, CD22+, CD11c+, CD25+, CD103+, CD123+
阴性标志物：CD5-, CD10-, CD23-（有助于与其他B细胞白血病鉴别）
3. 骨髓活检
骨髓增生程度：通常增生活跃
毛细胞浸润：可见典型的“毛细胞”浸润，伴有网状纤维增生
免疫组化：CD20+, DBA.44+, Annexin A1+（特异性高）
三、影像学检查
1. 腹部超声/CT
评估脾脏大小（通常显著肿大）
评估肝脏大小及有无淋巴结肿大
四、鉴别诊断
| 疾病 | 鉴别要点 |
|---|---|
| 慢性淋巴细胞白血病（CLL） | CD5+, CD23+, CD10- |
| 脾边缘区淋巴瘤（SMZL） | CD5-, CD10-, CD103- |
| 套细胞淋巴瘤（MCL） | CD5+, Cyclin D1+ |
五、诊断流程总结
临床表现和体征评估（脾肿大、血细胞减少）。
外周血涂片和流式细胞术（确认毛细胞存在和免疫表型）。
骨髓活检（确认骨髓浸润和免疫组化）。
影像学检查（评估脾脏和肝脏）。
关键点
🔹 毛细胞白血病 是一种罕见但可治疗的慢性白血病。
🔹 免疫表型分析 是诊断的关键，尤其是CD103和Annexin A1的表达。
🔹 骨髓活检 对于确认诊断和评估骨髓纤维化程度至关重要。
建议：对于疑似病例，应尽早进行流式细胞术和骨髓活检以明确诊断。
