慢性粒细胞性白血病(参考内科学)
慢性粒细胞性白血病简介
慢性粒细胞性白血病(Chronic Myeloid Leukemia, CML)是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性克隆性疾病,属于骨髓增生性肿瘤的一种。其特征是骨髓中粒细胞系列显著增生,外周血白细胞数量明显增多,且出现不同成熟阶段的粒细胞。CML的发病与费城染色体(Philadelphia chromosome)密切相关,这是由9号染色体和22号染色体之间的易位形成的,导致BCR-ABL1融合基因的产生,该基因编码的蛋白具有持续激活的酪氨酸激酶活性,促进细胞不受控制地增殖。CML通常进展缓慢,分为慢性期、加速期和急变期三个阶段。慢性期患者可能无症状或仅有轻微症状,如疲劳、体重减轻和脾肿大。随着疾病进展至加速期和急变期,症状会变得更加严重,治疗难度也增加。目前,酪氨酸激酶抑制剂(如伊马替尼)是CML的一线治疗药物,显著改善了患者的预后。