囊性纤维化(参考内科学)
囊性纤维化怎样治疗？
囊性纤维化的治疗方法
囊性纤维化（CF）是一种遗传性疾病，主要影响肺部和消化系统。治疗目标是缓解症状、延缓疾病进展并提高生活质量。
一、呼吸系统治疗
1. 气道清除技术
胸部物理治疗（CPT）：通过拍打胸部帮助松动和清除粘液。
振动背心：使用高频振动设备帮助清除气道粘液。
2. 药物治疗
粘液溶解剂（如多纳酶α）：分解粘液，使其更容易咳出。
支气管扩张剂：帮助打开气道，改善呼吸。
抗生素：用于治疗或预防肺部感染。
二、消化系统治疗
1. 胰酶替代疗法
胰酶胶囊：帮助消化食物中的脂肪、蛋白质和碳水化合物。
2. 营养支持
高热量饮食：满足因消化吸收不良导致的营养需求增加。
维生素补充：特别是脂溶性维生素（A、D、E、K）。
三、新型治疗
1. CFTR调节剂
伊伐卡托（Ivacaftor）：适用于特定基因突变的患者，改善CFTR蛋白功能。
鲁马卡托（Lumacaftor）/伊伐卡托组合：适用于F508del突变的患者。
四、其他治疗
肺移植：对于晚期肺部疾病患者，可能考虑肺移植。
心理支持：帮助患者和家庭应对慢性疾病的心理压力。
五、定期监测
定期肺功能测试：评估肺部健康状况。
营养状况评估：确保足够的营养摄入。
