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特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(参考内科学)

特发性低促性腺激素性性腺功能减退症是怎么回事?

特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的病因

特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(IHH)是一种由于下丘脑或垂体功能障碍导致的性腺功能减退症,其病因尚未完全明确,但主要与以下因素有关:


1. 遗传因素

  • KAL1基因突变:导致Kallmann综合征,表现为IHH合并嗅觉缺失。

  • FGFR1基因突变:与Kallmann综合征和IHH相关。

  • GNRHR基因突变:影响促性腺激素释放激素(GnRH)受体的功能。

  • 其他基因突变:如PROKR2、PROK2、TAC3、TACR3等,也可能导致IHH。


2. 发育异常

  • 下丘脑发育异常:GnRH神经元迁移障碍,导致GnRH分泌不足。

  • 垂体发育异常:影响促性腺激素(LH和FSH)的合成和分泌。


3. 环境因素

  • 母体孕期暴露于某些药物或毒素:可能影响胎儿下丘脑-垂体-性腺轴的发育。

  • 营养因素:如严重营养不良可能影响性腺功能。


4. 其他因素

  • 自身免疫因素:可能攻击下丘脑或垂体,导致功能减退。

  • 特发性:部分病例病因不明,可能与多种因素共同作用有关。

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