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特发性肺含铁血黄素沉着症(特发性肺含铁血黄素沉积,特发性肺含铁血黄素沉积症,特发性肺褐色硬变综合征,原发性)

特发性肺含铁血黄素沉着症简介

特发性肺含铁血黄素沉着症(Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis, IPH)是一种罕见的慢性肺部疾病,其特征是肺泡内反复出血,导致含铁血黄素在肺组织中沉积。此病多见于儿童,尤其是10岁以下的儿童,但成人也可发病。病因目前尚不明确,可能与免疫异常、遗传因素或环境因素有关。临床表现包括反复发作的咳嗽、咯血、呼吸困难和贫血。长期反复出血可导致肺纤维化和呼吸功能不全。诊断主要依靠临床表现、影像学检查(如胸部X线或CT显示弥漫性肺部浸润)和肺活检。治疗主要包括糖皮质激素和免疫抑制剂,以控制炎症和出血,严重病例可能需要输血支持。

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