微血管病性溶血性贫血(参考内科学)
微血管病性溶血性贫血是怎么回事？
微血管病性溶血性贫血（MAHA）的主要病因
微血管病性溶血性贫血是一种由于微血管内血栓形成或损伤导致红细胞在通过时被机械性破坏而引起的贫血。其主要病因包括以下几类：
1. 血栓性微血管病（TMA）
血栓性血小板减少性紫癜（TTP）：由于ADAMTS13酶缺乏或抑制导致血管性血友病因子（vWF）多聚体积累，引发微血栓形成。
溶血性尿毒症综合征（HUS）：通常由产志贺毒素的大肠杆菌（STEC）感染引起，导致肾脏微血管内皮损伤和血栓形成。
2. 弥散性血管内凝血（DIC）
由于全身性凝血系统激活，导致微血管内广泛血栓形成，进而引发红细胞机械性破坏。
3. 恶性肿瘤相关MAHA
某些恶性肿瘤（如黏液腺癌）可通过分泌促凝物质或直接侵犯血管壁，引发微血管病性溶血。
4. 药物和毒素诱导
化疗药物（如丝裂霉素C、吉西他滨）可能损伤内皮细胞，诱发TMA。
钙调磷酸酶抑制剂（如环孢素、他克莫司）也可能引起类似病变。
5. 其他病因
妊娠相关：如子痫前期、HELLP综合征。
自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮（SLE）相关血管炎。
感染：某些病毒（如HIV）或细菌感染可能诱发MAHA。
机械性因素：如人工心脏瓣膜或体外循环导致的红细胞机械性损伤。
