微血管病性溶血性贫血(参考内科学)
微血管病性溶血性贫血如何鉴别诊断？
微血管病性溶血性贫血的诊断方法
微血管病性溶血性贫血（MAHA）的诊断需结合 临床表现、实验室检查，必要时进行 骨髓检查。以下是详细的诊断流程：
一、临床表现
1. 常见症状
贫血相关症状：乏力、苍白、心悸
黄疸
血红蛋白尿（尿液呈酱油色）
2. 原发病表现
血栓性微血管病（TMA）：如血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、溶血尿毒综合征（HUS）
恶性肿瘤
妊娠相关疾病（如HELLP综合征）
二、实验室检查
1. 血液学检查
血常规：血红蛋白↓、血小板↓
外周血涂片：破碎红细胞（裂细胞）≥1%
网织红细胞计数↑
2. 生化检查
血清乳酸脱氢酶（LDH）↑
间接胆红素↑
血清结合珠蛋白↓或缺失
3. 其他检查
肾功能检查：血尿素氮（BUN）、肌酐（Cr）可能↑（尤其HUS）
ADAMTS13活性检测（怀疑TTP时）
三、诊断标准
主要标准
贫血（血红蛋白↓）
外周血涂片见破碎红细胞（裂细胞）≥1%
血小板减少
次要标准
LDH↑
间接胆红素↑
血清结合珠蛋白↓
四、鉴别诊断
| 疾病 | 鉴别要点 |
|---|---|
| 自身免疫性溶血性贫血（AIHA） | Coombs试验阳性，无破碎红细胞 |
| 遗传性球形红细胞增多症 | 家族史，球形红细胞，渗透脆性试验阳性 |
| 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） | 流式细胞术检测CD55、CD59缺失 |
五、治疗原则
针对原发病治疗（如TTP需血浆置换）
支持治疗：输血（谨慎）、补液
避免使用可能加重溶血的药物
关键点
🔹 外周血涂片见破碎红细胞 是诊断MAHA的关键！
🔹 及时识别原发病（如TTP、HUS）对治疗至关重要。
🔹 MAHA是急症，需尽快明确诊断并干预。
