微血管病性溶血性贫血(参考内科学)
微血管病性溶血性贫血怎样治疗？
微血管病性溶血性贫血的治疗方法
微血管病性溶血性贫血（MAHA）的治疗需针对其根本原因，同时管理溶血和贫血的症状。治疗策略包括去除病因、支持治疗和特定药物治疗。
一、去除病因
治疗原发病：如血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、溶血尿毒综合征（HUS）、弥散性血管内凝血（DIC）等。
停用相关药物：如某些化疗药物、奎宁等可能诱发MAHA的药物。
二、支持治疗
输血：严重贫血时需输注红细胞，但需谨慎以避免加重溶血。
血小板输注：仅在严重出血或需进行侵入性操作时考虑，因可能加重血栓形成。
补液和电解质管理：维持水电解质平衡，特别是在HUS患者中。
三、特定药物治疗
血浆置换（TTP的首选治疗）：迅速清除自身抗体和异常大分子vWF多聚体。
免疫抑制剂：如皮质类固醇、利妥昔单抗用于免疫介导的TTP。
抗凝治疗：在DIC或特定血栓性微血管病中考虑使用肝素。
补体抑制剂：如依库珠单抗用于非典型HUS。
四、监测和随访
定期监测血常规、肾功能、LDH、结合珠蛋白等以评估治疗反应。
长期随访：特别是对于有复发风险的患者，如TTP或非典型HUS。
