小儿共济失调毛细血管扩张综合征（AT）饮食指南：营养支持与症状管理

一、饮食核心原则

1. 高热量、高蛋白原则

   • 由于AT患儿常有生长迟缓和营养不良，需增加热量摄入（每日每公斤体重100-120大卡）

   • 高蛋白饮食（每日每公斤体重1.5-2.0克）以支持肌肉和免疫系统

2. 易消化、软质食物

   • 选择软、烂、易吞咽的食物，避免呛咳风险

   • 分小餐进食，每日5-6餐，减少胃肠道负担

二、推荐食物清单

三、必须限制的食物

1. 避免硬质或难吞咽食物

   • 坚果、生蔬菜、硬糖果

   • 大块肉类或纤维多的食物

2. 限制高糖和加工食品

   • 含糖饮料、糖果、油炸食品

   • 以减少代谢负担和炎症风险

四、七日参考食谱示例

早餐：米粥（加鸡蛋羹和少许橄榄油）
加餐：苹果泥或香蕉泥
午餐：鱼肉泥配土豆泥和煮软的胡萝卜
晚餐：豆腐汤 with soft rice and avocado puree

烹饪TIP：

• 使用搅拌机或食物处理器制作泥状食物

• 确保食物温度适宜，避免烫伤

• 少量多餐，监测吞咽情况

五、关键营养素补充

1. 维生素E：可能有益于神经保护，咨询医生后补充

2. 抗氧化剂：通过水果和蔬菜摄入，如蓝莓泥

3. Omega-3脂肪酸：鱼油补充剂（在医生指导下）

六、特殊考虑

1. 吞咽困难管理：

   • 必要时使用增稠剂或 specialized formulas

   • 定期进行吞咽评估

2. 免疫支持：

   • AT患儿易感染，确保饮食卫生

   • 避免生食或未煮熟食物

七、饮食误区澄清

❌ 误区1："所有高蛋白食物都适合"
✅ 真相：需选择易消化形式，避免加重吞咽问题

❌ 误区2："可以随意补充维生素"
✅ 真相：补充剂需在医疗监督下使用，避免过量

效果监测：
定期评估：

• 体重和生长曲线

• 营养血液指标（如 albumin）

• 临床症状改善

注意事项：

• 个体化饮食计划，咨询儿科营养师

• AT是遗传病，饮食仅为支持性治疗

• 结合物理 therapy 和其他医疗干预

通过 tailored 营养管理，可以帮助改善生活质量和减缓并发症。建议多学科团队跟进。