小儿颈交感神经麻痹综合征(小儿Bernard-Horner综合征,小儿Claude-Bernard-Hor)
小儿颈交感神经麻痹综合征如何鉴别诊断?
小儿颈交感神经麻痹综合征的诊断方法
小儿颈交感神经麻痹综合征(Horner综合征)的诊断需结合 临床表现、影像学检查、药物试验,以确定病因和定位病变。以下是详细的诊断流程:
一、临床表现(核心症状)
1. 典型三联征
瞳孔缩小(miosis):患侧瞳孔比对侧小,尤其在暗光下明显。
眼睑下垂(ptosis):轻度上睑下垂,由于Müller肌麻痹。
面部无汗(anhidrosis):患侧面部出汗减少或无汗(仅当病变在颈上神经节以上时)。
2. 其他可能症状
眼球内陷(enophthalmos),但较少见。
结膜充血或虹膜异色(在先天性病例中)。
二、病因和病史评估
1. 常见病因
先天性:出生时即存在,可能与产伤或发育异常相关。
获得性:创伤(如颈部手术、车祸)、肿瘤(如神经母细胞瘤)、感染(如中耳炎)、血管病变(如颈动脉夹层)。
2. 病史询问
发病时间、进展速度。
相关症状(如疼痛、发热、体重下降)。
外伤史、手术史、家族史。
三、药物试验(辅助诊断)
1. 可卡因试验
方法:滴注可卡因眼药水,正常瞳孔会散大,Horner综合征患侧瞳孔无反应或反应减弱。
意义:确认交感神经通路受损。
2. 羟苯丙胺试验
方法:滴注羟苯丙胺眼药水,用于区分病变位置(节前或节后)。
结果解读:如果瞳孔散大,病变可能在节前;无反应则可能在节后。
四、影像学检查(定位病变)
1. MRI
颈部MRI:评估颈髓、神经根、交感神经链,寻找肿瘤、炎症或创伤证据。
脑部MRI:排除中枢神经系统病变(如脑干梗死)。
2. CT扫描
用于评估骨骼结构或快速筛查肿瘤。
3. 其他检查
胸部X线或CT:排除肺尖肿瘤(如Pancoast瘤)。
超声:评估颈部血管或软组织。
五、实验室检查(排除其他疾病)
1. 血液检查
全血细胞计数、炎症指标(如CRP),排除感染或炎症。
肿瘤标志物(如尿儿茶酚胺,用于神经母细胞瘤筛查)。
2. 其他测试
神经传导 studies,如有必要。
六、诊断流程总结
识别典型三联征:通过体格检查确认症状。
药物试验:使用可卡因或羟苯丙胺试验验证诊断。
影像学评估:MRI或CT定位病变并寻找病因。
排除其他疾病:如先天性异常、肿瘤、感染。
关键点
🔹 Horner综合征本身不是疾病,而是体征,需积极寻找 underlying cause。
🔹 在小儿中,先天性或肿瘤性病因常见,尤其是神经母细胞瘤。
🔹 早期诊断至关重要,以预防并发症(如视力问题或肿瘤进展)。
建议:出现疑似症状时,及时就医进行 comprehensive evaluation,包括儿科、神经科和眼科会诊。