小儿再生障碍性贫血(小儿再生不良性贫血,小儿再生低下性贫血,小儿再障)
小儿再生障碍性贫血是怎么回事？
小儿再生障碍性贫血的病因
小儿再生障碍性贫血（Aplastic Anemia, AA）是一种骨髓造血功能衰竭综合征，表现为全血细胞减少和骨髓增生低下。其病因复杂，主要包括以下几类：
1. 先天性或遗传性因素
范可尼贫血（Fanconi Anemia）：最常见的遗传性再生障碍性贫血，与DNA修复缺陷有关。
先天性角化不良（Dyskeratosis Congenita）：与端粒酶功能异常相关。
Shwachman-Diamond综合征：伴有胰腺功能不全和骨骼异常。
2. 获得性因素
（1）特发性
约70%-80%的小儿再生障碍性贫血为特发性，病因不明，可能与自身免疫机制有关。
（2）药物和化学物质
药物：如氯霉素、磺胺类、抗癫痫药（苯妥英钠）、化疗药物等。
化学物质：如苯及其衍生物、杀虫剂等。
（3）病毒感染
EB病毒（Epstein-Barr Virus）
巨细胞病毒（Cytomegalovirus）
肝炎病毒（尤其是非甲非乙非丙型肝炎病毒）
细小病毒B19（Parvovirus B19）
（4）放射线暴露
高剂量放射线照射可损伤骨髓造血干细胞。
（5）其他
自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮（SLE）。
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：部分患者可发展为再生障碍性贫血。
3. 发病机制
造血干细胞缺陷：数量减少或功能异常。
免疫介导的骨髓抑制：T淋巴细胞异常活化，分泌抑制性细胞因子（如IFN-γ、TNF-α）。
骨髓微环境异常：支持造血的功能受损。
