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小脑扁桃体下疝畸形(阿-希二氏畸形,扁颅底综合征,阿-希二氏综合征,小脑扁桃体疝,枕骨大孔疝)

小脑扁桃体下疝畸形是怎么回事?

小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形)的主要病因

小脑扁桃体下疝畸形是一种先天性或后天性的脑部结构异常,主要表现为小脑扁桃体向下移位,进入颈椎管。其病因复杂,可能涉及遗传、发育异常等多种因素。


1. 先天性因素

  • 胚胎发育异常:在胚胎发育过程中,后脑(包括小脑和脑干)发育不全或异常,导致小脑扁桃体位置下移。

  • 遗传因素:某些家族性病例提示遗传因素可能在小脑扁桃体下疝畸形的发生中起作用。


2. 后天性因素

  • 脑脊液动力学异常:脑脊液循环障碍可能导致颅内压力不均,促使小脑扁桃体下移。

  • 颅骨发育异常:如颅底凹陷症等颅骨发育异常,可能减少后颅窝空间,迫使小脑扁桃体下移。

  • 脊髓脊膜膨出修复术后:部分患者在脊髓脊膜膨出修复术后可能出现小脑扁桃体下疝。


3. 其他因素

  • 创伤:头部或颈部严重创伤可能导致后颅窝结构改变,诱发小脑扁桃体下疝。

  • 肿瘤或占位性病变:后颅窝肿瘤或其他占位性病变可能压迫小脑,导致扁桃体下移。

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