先天性肝内胆管囊状扩张症(交通性肝内胆管囊状扩张症)
先天性肝内胆管囊状扩张症是怎么回事？
先天性肝内胆管囊状扩张症的病因
先天性肝内胆管囊状扩张症（Caroli病）是一种罕见的先天性胆管异常，其特征为肝内胆管的节段性囊状扩张。其病因主要与以下因素有关：
1. 遗传因素
基因突变：目前认为，PKHD1基因的突变与Caroli病的发生有关，该基因编码的蛋白质与胆管的正常发育和功能密切相关。
家族遗传：部分病例显示家族聚集现象，提示遗传因素在发病中的作用。
2. 胚胎发育异常
胆管板畸形：在胚胎发育过程中，胆管板的异常重塑可能导致肝内胆管的囊状扩张。
胆管发育停滞：胆管在发育过程中的停滞或异常分化，可能导致胆管结构异常。
3. 其他因素
先天性肝纤维化：Caroli病常与先天性肝纤维化并存，两者可能具有共同的发病机制。
胆管炎：反复的胆管感染可能加重胆管的扩张和损伤。
