先天性肝内胆管囊状扩张症(交通性肝内胆管囊状扩张症)
先天性肝内胆管囊状扩张症简介
先天性肝内胆管囊状扩张症（Caroli病）是一种罕见的先天性胆管异常，特征为肝内胆管的多发性囊状扩张。这种疾病通常在儿童或青少年时期被发现，但也可能在成年后才出现症状。Caroli病可以分为两种类型：单纯型和合并肝纤维化型。单纯型仅涉及胆管的扩张，而合并肝纤维化型则伴有肝脏纤维化和门静脉高压。症状可能包括腹痛、发热、黄疸以及反复发作的胆管炎。诊断通常依赖于影像学检查，如超声、CT或MRI，以及磁共振胰胆管造影（MRCP）。治疗策略根据病情的严重程度和类型而定，可能包括抗生素治疗、胆管引流手术或肝移植。
