先天性肝内胆管囊状扩张症(交通性肝内胆管囊状扩张症)
先天性肝内胆管囊状扩张症如何鉴别诊断？
先天性肝内胆管囊状扩张症的诊断方法
先天性肝内胆管囊状扩张症（Caroli病）的诊断需结合 临床表现、影像学检查、实验室检查，必要时进行 肝活检。以下是详细的诊断流程：
一、临床表现
1. 常见症状
反复发作的胆管炎（发热、腹痛、黄疸）。
肝肿大。
门静脉高压（晚期病例）。
2. 并发症
肝内胆管结石。
胆管癌（罕见但严重）。
二、影像学检查
1. 腹部超声
典型表现：肝内胆管囊状扩张。
优点：无创、经济，适合初步筛查。
2. CT/MRI
更清晰地显示肝内胆管扩张和结构异常。
MRI胆管成像（MRCP）是首选方法。
3. ERCP（内镜逆行胰胆管造影）
直接显示胆管系统，但为有创检查。
适用于治疗性干预。
三、实验室检查
1. 肝功能检查
胆红素、碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转移酶（GGT）可能升高。
2. 血常规
白细胞计数升高（胆管炎时）。
四、肝活检
1. 适用情况
诊断不明确时。
评估肝纤维化程度。
2. 活检结果
显示胆管囊状扩张和可能的纤维化。
五、诊断流程总结
临床表现提示可能诊断。
影像学检查（首选MRCP）确认胆管扩张。
实验室检查评估肝功能。
必要时肝活检。
关键点
🔹 早期诊断 对于预防并发症至关重要。
🔹 MRCP 是诊断的金标准。
🔹 定期随访 监测并发症如胆管炎和胆管癌。
