先天性肝内胆管囊状扩张症(交通性肝内胆管囊状扩张症)
先天性肝内胆管囊状扩张症怎样治疗？
先天性肝内胆管囊状扩张症的治疗方法
先天性肝内胆管囊状扩张症（Caroli病）是一种罕见的先天性胆管疾病，其特征为肝内胆管的节段性囊状扩张。治疗需根据病情严重程度和并发症情况个体化制定。
一、保守治疗
无症状患者：定期随访，监测肝功能、超声或MRI。
抗生素治疗：用于胆管炎发作时，需根据药敏结果选择敏感抗生素。
利胆药物：如熊去氧胆酸，可能有助于改善胆汁淤积。
二、手术治疗
1. 胆管引流术
经皮肝穿刺胆管引流（PTCD）：用于急性胆管炎或胆道梗阻的临时缓解。
内镜下逆行胰胆管造影（ERCP）：放置支架引流，适用于部分病例。
2. 肝部分切除术
适应症：病变局限于肝的一叶或一段，且伴有反复感染、结石或癌变风险。
优势：可彻底去除病灶，减少并发症。
3. 肝移植
适应症：病变广泛、肝功能衰竭或合并胆管癌。
优势：唯一可能治愈的方法，但供体短缺和术后免疫抑制是挑战。
三、并发症管理
胆管炎：及时抗生素治疗，必要时引流。
胆结石：根据情况选择药物溶石、取石或手术治疗。
门静脉高压：对症治疗，如β受体阻滞剂预防出血。
胆管癌：早期发现困难，预后差，需多学科协作治疗。
四、随访与监测
定期影像学检查：如超声、CT或MRI，监测病变进展。
肝功能检测：评估肝脏功能状态。
肿瘤标志物：如CA19-9，筛查胆管癌。
