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先天性肝内胆管囊状扩张症(交通性肝内胆管囊状扩张症)

先天性肝内胆管囊状扩张症有哪些症状?

先天性肝内胆管囊状扩张症(Caroli病)是一种罕见的先天性胆管异常,主要表现为肝内胆管的节段性囊状扩张。其症状可能包括:

1. 常见症状

  • 腹痛:右上腹或上腹部疼痛,可能因胆管炎或胆结石引起。

  • 发热:反复发作的胆管炎可能导致发热。

  • 黄疸:胆管阻塞或肝功能受损时出现。

2. 严重并发症

  • 胆管炎:反复感染可能导致败血症。

  • 肝脓肿:感染扩散至肝实质形成脓肿。

  • 门静脉高压:长期胆管阻塞可能导致肝硬化。

  • 胆管癌:长期炎症增加癌变风险。

3. 诊断与治疗

  • 影像学检查:超声、CT或MRI可显示肝内胆管囊状扩张。

  • 治疗:包括抗生素治疗感染、手术切除病变胆管或肝移植。

注意:早期诊断和治疗可改善预后,减少并发症。

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