先天性肾上腺皮质增生症(肾上腺性变态综合征)
先天性肾上腺皮质增生症怎样治疗？
先天性肾上腺皮质增生症的治疗方法
先天性肾上腺皮质增生症（CAH）的治疗目标是 替代缺乏的激素、抑制过度分泌的雄激素、维持正常的生长和发育。治疗需终身进行，并根据患者的具体情况调整治疗方案。
一、激素替代治疗（核心治疗）
1. 糖皮质激素
氢化可的松：是儿童的首选药物，因其半衰期短，对生长的抑制作用较小。
泼尼松或地塞米松：可用于成人或特殊情况，但需注意长期使用可能带来的副作用。
2. 盐皮质激素
氟氢可的松：用于盐皮质激素缺乏的患者，帮助维持电解质平衡。
二、急性肾上腺危象的处理
立即静脉注射氢化可的松，同时补充盐水和葡萄糖。
监测电解质和血糖，及时调整治疗方案。
三、手术治疗
女性生殖器整形手术：对于严重男性化的女性患者，可考虑手术矫正外生殖器。
手术时机：通常在儿童期进行，但需个体化评估。
四、长期监测
定期评估生长和发育，包括身高、体重、骨龄等。
监测激素水平，调整药物剂量以避免过度或不足的治疗。
心理支持：对于患者及其家庭提供必要的心理支持，帮助应对疾病带来的挑战。
