先天性性联无γ-球蛋白血症(先天性x连锁无丙种球蛋白血症,先天性婴儿伴性无丙种球蛋白血症)
先天性性联无γ-球蛋白血症怎样治疗？
先天性性联无γ-球蛋白血症的治疗方法
先天性性联无γ-球蛋白血症（XLA）是一种原发性免疫缺陷病，主要特征是B细胞发育障碍导致抗体产生严重不足。治疗的核心是替代免疫球蛋白和预防感染。
一、免疫球蛋白替代治疗
静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：每月一次，剂量通常为400-600 mg/kg，维持血清IgG水平在500-800 mg/dL以上。
皮下注射免疫球蛋白（SCIG）：每周一次，适合长期家庭治疗，剂量根据患者体重和血清IgG水平调整。
二、抗生素预防和治疗感染
预防性抗生素：如复方新诺明（TMP-SMX），用于预防肺炎球菌等感染。
急性感染治疗：根据病原学检查结果选择敏感抗生素，必要时静脉给药。
三、其他支持治疗
疫苗接种：避免使用活疫苗（如麻疹、水痘疫苗），可接种灭活疫苗。
营养支持：保证充足营养，增强体质。
定期随访：监测血清IgG水平、感染情况和生长发育。
四、基因治疗（研究阶段）
目前基因治疗仍处于实验阶段，未来可能成为根治XLA的方法。
