显微型多血管炎(参考内科学)
显微型多血管炎如何鉴别诊断？
显微型多血管炎的诊断方法
显微型多血管炎（MPA）是一种以小血管炎症为主要特征的自身免疫性疾病，诊断需结合 临床表现、实验室检查、影像学检查 和 组织病理学检查。以下是详细的诊断流程：
一、临床表现
1. 常见症状
全身症状：发热、乏力、体重下降。
肾脏受累：血尿、蛋白尿、肾功能不全。
肺部受累：咳嗽、咯血、呼吸困难。
皮肤表现：紫癜、溃疡、网状青斑。
神经系统：周围神经病变（如多发性单神经炎）。
2. 其他器官受累
胃肠道：腹痛、消化道出血。
关节：关节痛、关节炎。
眼：巩膜炎、视力下降。
二、实验室检查
1. 血液检查
ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）：MPA患者多为p-ANCA（抗MPO抗体）阳性。
炎症指标：ESR（血沉）、CRP（C反应蛋白）升高。
肾功能检查：血肌酐升高、尿素氮升高。
尿液检查：血尿、蛋白尿、红细胞管型。
2. 其他检查
免疫学检查：补体水平通常正常。
感染筛查：排除感染性疾病（如乙肝、丙肝、HIV）。
三、影像学检查
1. 胸部CT
肺部表现：毛玻璃样改变、结节、实变。
肺泡出血：弥漫性肺泡浸润。
2. 其他影像学
血管造影：小血管狭窄或闭塞。
超声：评估肾脏大小和结构。
四、组织病理学检查
1. 肾活检
病理表现：局灶节段性坏死性肾小球肾炎，无或少量免疫复合物沉积。
2. 皮肤或肺活检
病理表现：小血管炎症，坏死性血管炎。
五、诊断标准
1. 2012年Chapel Hill共识会议标准
坏死性血管炎，主要累及小血管（毛细血管、小静脉、小动脉）。
无或少量免疫复合物沉积。
p-ANCA（抗MPO抗体）阳性。
2. 临床诊断要点
符合临床表现和实验室检查。
排除其他血管炎（如肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎）。
组织病理学检查支持诊断。
六、鉴别诊断
| 疾病 | 鉴别要点 |
|---|---|
| 肉芽肿性多血管炎（GPA） | c-ANCA（抗PR3抗体）阳性，上呼吸道受累多见。 |
| 嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA） | 哮喘、嗜酸性粒细胞增多。 |
| Goodpasture综合征 | 抗GBM抗体阳性。 |
| 系统性红斑狼疮（SLE） | 抗核抗体（ANA）阳性，多系统受累。 |
七、诊断流程总结
临床表现评估（多系统受累）。
实验室检查（ANCA、炎症指标、肾功能）。
影像学检查（胸部CT、血管造影）。
组织病理学检查（肾活检、皮肤或肺活检）。
排除其他疾病（如GPA、EGPA、SLE）。
关键点
🔹 ANCA检测 是诊断MPA的重要依据。
🔹 肾活检 是确诊的重要手段。
🔹 早期诊断和治疗 可改善预后，防止器官功能损害。
建议：对于疑似MPA的患者，应尽早进行ANCA检测和相关器官评估，必要时进行组织活检以明确诊断。
