原发性肺动脉高压(特发性肺动脉高血压)
原发性肺动脉高压怎样治疗？
原发性肺动脉高压的治疗方法
原发性肺动脉高压（PAH）是一种罕见但严重的疾病，治疗目标是减轻症状、改善生活质量和延长生存期。治疗策略包括药物治疗、支持性治疗和在某些情况下的手术治疗。
一、药物治疗
1. 血管扩张剂
钙通道阻滞剂（CCBs）：如氨氯地平、硝苯地平，适用于急性血管反应试验阳性的患者。
内皮素受体拮抗剂（ERAs）：如波生坦、安立生坦，可改善运动能力和延缓临床恶化。
磷酸二酯酶-5抑制剂（PDE5抑制剂）：如西地那非、他达拉非，通过增加NO的血管舒张作用来降低肺动脉压力。
前列环素类药物：如依前列醇、曲前列尼尔，用于中重度PAH患者。
2. 抗凝治疗
华法林等抗凝药物可用于预防血栓形成，但需定期监测INR。
3. 利尿剂
用于控制右心衰竭引起的水肿和腹水。
二、支持性治疗
氧疗：对于低氧血症患者，长期氧疗可改善症状和生存率。
运动训练：在专业指导下进行适度的有氧运动，可改善运动耐量和生活质量。
避免怀孕：怀孕会显著增加PAH患者的死亡率，应避免。
三、手术治疗
肺移植：对于药物治疗无效的终末期PAH患者，肺移植是唯一的选择。
房间隔造口术：作为一种姑息治疗，可减轻右心负荷，改善症状。
四、定期监测
定期评估症状、运动能力、心功能和血流动力学参数，以调整治疗方案。
