原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎(特发性混合型冷沉淀球蛋白血症,特发性混合性冷球蛋白血症,紫癜-关节痛-冷球蛋白血)
原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎如何鉴别诊断?
原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的诊断方法
原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的诊断需结合 临床表现、实验室检查、病理学检查,以下是详细的诊断流程:
一、临床表现
1. 皮肤表现
紫癜(最常见,多见于下肢)
溃疡
雷诺现象
2. 关节表现
关节痛或关节炎
3. 肾脏表现
蛋白尿
血尿
肾功能不全
4. 神经系统表现
周围神经病变
二、实验室检查
1. 冷球蛋白检测
血清中检测到冷球蛋白
冷沉淀比容增加
2. 补体水平
C4水平降低
C3水平正常或轻度降低
3. 其他检查
类风湿因子阳性
抗核抗体阴性
三、病理学检查
1. 皮肤活检
白细胞碎裂性血管炎
血管壁免疫复合物沉积
2. 肾脏活检(如有肾脏受累)
膜增生性肾小球肾炎
四、诊断标准
临床表现:典型的皮肤、关节、肾脏或神经系统表现。
实验室检查:血清中检测到冷球蛋白,补体水平异常。
病理学检查:血管炎或肾小球肾炎的证据。
关键点
🔹 早期诊断和治疗 可改善预后。
🔹 排除继发性原因(如丙型肝炎病毒感染、淋巴增殖性疾病)。