原发性巨球蛋白血症(参考内科学)
原发性巨球蛋白血症是怎么回事？
原发性巨球蛋白血症的病因
原发性巨球蛋白血症（Waldenström macroglobulinemia, WM）是一种罕见的B细胞淋巴瘤，其特征是骨髓中浆细胞样淋巴细胞恶性增殖，并产生大量单克隆免疫球蛋白M（IgM）。其确切病因尚不完全清楚，但可能与以下因素有关：
1. 遗传因素
家族史：有家族成员患有WM或其他B细胞淋巴增殖性疾病的个体，患病风险增加。
基因突变：如MYD88 L265P突变在WM患者中常见，可能促进疾病发展。
2. 免疫系统异常
慢性抗原刺激：长期暴露于某些病原体或自身抗原可能导致B细胞异常增殖。
免疫调节异常：免疫系统的调节机制失调，可能导致恶性B细胞的存活和增殖。
3. 环境因素
某些化学物质或辐射暴露可能与WM的发生有关，但具体关联尚不明确。
4. 其他因素
年龄：WM多见于老年人，尤其是60岁以上人群。
性别：男性比女性稍多见。
