原发性巨球蛋白血症(参考内科学)
原发性巨球蛋白血症如何鉴别诊断？
原发性巨球蛋白血症的诊断方法
原发性巨球蛋白血症（Waldenström macroglobulinemia, WM）是一种罕见的B细胞淋巴瘤，其特征是骨髓中淋巴浆细胞样细胞的增殖和单克隆IgM的分泌。以下是详细的诊断流程：
一、临床表现
高粘滞综合征：头痛、视力模糊、眩晕、出血倾向。
全身症状：乏力、体重下降、发热、盗汗。
淋巴结肿大和肝脾肿大。
周围神经病变：感觉异常、运动障碍。
二、实验室检查
1. 血液检查
血清蛋白电泳：显示单克隆IgM峰。
免疫固定电泳：确认IgM的单克隆性。
全血细胞计数：贫血、血小板减少。
肾功能检查：可能异常，由于IgM沉积。
2. 骨髓检查
骨髓活检：显示淋巴浆细胞样细胞浸润。
流式细胞术：确认B细胞克隆性。
三、影像学检查
CT扫描：评估淋巴结肿大和器官肿大。
MRI：如有神经系统症状，评估中枢神经系统受累。
四、诊断标准
单克隆IgM（任何浓度）。
骨髓中淋巴浆细胞样细胞浸润（≥10%）。
排除其他B细胞淋巴瘤。
五、鉴别诊断
多发性骨髓瘤：IgM型罕见，溶骨性病变常见。
慢性淋巴细胞白血病：CD5阳性。
边缘区淋巴瘤：无IgM单克隆蛋白。
六、治疗前评估
症状评估：高粘滞综合征、神经病变。
疾病负荷：IgM水平、骨髓浸润程度。
并发症：感染、出血风险。
关键点
🔹 早期诊断对于改善预后至关重要。
🔹 综合评估包括临床表现、实验室和影像学检查。
🔹 个体化治疗基于症状和疾病负荷。
