原发性巨球蛋白血症(参考内科学)
原发性巨球蛋白血症怎样治疗？
原发性巨球蛋白血症的治疗方法
原发性巨球蛋白血症（Waldenström macroglobulinemia, WM）是一种罕见的B细胞淋巴瘤，治疗需根据症状、疾病进展速度和患者整体健康状况定制。
一、无症状患者的监测
观察等待：对于无症状或症状轻微的患者，可能不需要立即治疗，但需定期监测。
二、有症状患者的治疗
1. 药物治疗
靶向治疗：如BTK抑制剂（伊布替尼、泽布替尼）是首选治疗方案，尤其适用于MYD88突变患者。
免疫调节药物：如利妥昔单抗（抗CD20单抗）常与其他药物联合使用。
化疗：如苯达莫司汀、环磷酰胺等，可能用于特定情况。
血浆置换：用于高粘滞综合征患者，快速降低血液粘稠度。
2. 支持性治疗
贫血管理：可能需要输血或促红细胞生成素。
感染预防：由于治疗可能导致免疫抑制，需注意预防感染。
三、治疗监测与随访
定期血液检查：监测IgM水平和血细胞计数。
影像学检查：如CT或MRI，评估淋巴结和器官肿大情况。
骨髓活检：可能定期进行，评估疾病进展。
四、新兴治疗方法
CAR-T细胞疗法：正在研究中，可能为复发/难治性患者提供新选择。
新型靶向药物：如BCL-2抑制剂等，处于临床试验阶段。
