原发性小血管炎性肾损害(参考内科学)
原发性小血管炎性肾损害如何鉴别诊断？
原发性小血管炎性肾损害的诊断方法
原发性小血管炎性肾损害的诊断需结合 临床表现、实验室检查、影像学检查 和 肾活检（金标准）。以下是详细的诊断流程：
一、临床表现
1. 全身症状
发热、乏力、体重下降
关节痛、肌肉痛
2. 肾脏表现
血尿（尤其是镜下血尿）
蛋白尿（通常为非肾病范围）
肾功能快速恶化
二、实验室检查
1. 血液检查
ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）：阳性（PR3-ANCA或MPO-ANCA）
炎症指标：CRP、ESR升高
肾功能：血肌酐升高，估算肾小球滤过率（eGFR）下降
2. 尿液检查
镜下血尿
红细胞管型
蛋白尿
三、影像学检查
1. 肾脏超声
肾脏大小正常或轻度增大
皮质回声增强
2. 其他影像学检查
胸部X线或CT：排除肺出血（如Goodpasture综合征）
四、肾活检（金标准）
1. 活检表现
局灶节段性坏死性肾小球肾炎
新月体形成（细胞性、纤维细胞性或纤维性）
小血管炎（血管壁炎症、纤维素样坏死）
2. 免疫荧光
通常为阴性或微弱阳性（“寡免疫性”）
五、诊断标准
| 项目 | 诊断要点 |
|---|---|
| 临床表现 | 全身症状+肾脏表现（血尿、蛋白尿、肾功能恶化） |
| 实验室检查 | ANCA阳性+炎症指标升高+肾功能异常 |
| 肾活检 | 坏死性肾小球肾炎+新月体形成+小血管炎 |
六、鉴别诊断
Goodpasture综合征（抗GBM抗体阳性）
狼疮性肾炎（ANA、抗dsDNA抗体阳性）
IgA肾病（IgA沉积于肾小球）
关键点
🔹 早期诊断和治疗 对改善预后至关重要。
🔹 ANCA检测 是诊断的重要依据，但需结合临床表现和肾活检。
🔹 肾活检 是确诊的金标准，尤其在ANCA阴性或不典型病例中。
建议：对于疑似病例，应尽早进行ANCA检测和肾活检，以明确诊断并指导治疗。
