纵隔神经鞘源性肿瘤(参考外科学)
纵隔神经鞘源性肿瘤怎样治疗？
纵隔神经鞘源性肿瘤的治疗
纵隔神经鞘源性肿瘤的治疗核心是 手术切除，并根据肿瘤性质（良性或恶性）和患者情况制定个体化方案。大多数良性肿瘤可通过手术治愈，而恶性肿瘤可能需要综合治疗。
一、手术治疗（主要治疗）
1. 手术切除
完全切除：对于良性肿瘤，如神经鞘瘤，手术完全切除是首选，复发率低。
部分切除或活检：对于恶性肿瘤或无法完全切除的肿瘤，可能进行部分切除以减轻症状或获取病理诊断。
微创手术：如胸腔镜或机器人辅助手术，可减少创伤和恢复时间。
2. 手术注意事项
术前评估：通过影像学（如CT、MRI）明确肿瘤位置、大小和与周围结构的关系。
风险控制：纵隔手术可能涉及大血管、神经或心脏，需由经验丰富的外科团队操作。
二、辅助治疗
1. 放射治疗
适应症：用于恶性肿瘤术后残留、复发或无法手术者，可控制局部病变。
技术：如调强放疗（IMRT）或立体定向放疗（SBRT），以精确靶向肿瘤。
2. 化学治疗
适应症：主要用于恶性神经鞘瘤（如恶性周围神经鞘瘤，MPNST），常用方案包括基于阿霉素或异环磷酰胺的化疗。
联合治疗：可能与放疗或靶向治疗结合使用。
3. 靶向治疗和免疫治疗
靶向药物：针对特定基因突变（如NF1相关肿瘤），可能使用mTOR抑制剂等。
免疫检查点抑制剂：如PD-1/PD-L1抑制剂，正在研究中，可能用于某些病例。
三、随访和监测
定期复查：术后每3-6个月进行影像学检查（如CT或MRI），监测复发。
长期管理：对于恶性病例，需多学科团队（MDT）随访，包括肿瘤科、外科和放射科医生。
四、预后
良性肿瘤：手术切除后预后良好，5年生存率高。
恶性肿瘤：预后较差，取决于肿瘤分级、切除情况和治疗响应，5年生存率约50-60%。
