左心室双出口(参考内科学)
左心室双出口怎样治疗？
左心室双出口的治疗方法
左心室双出口（DORV）是一种复杂的先天性心脏病，治疗需根据具体解剖类型和合并畸形制定个体化方案。核心目标是 重建正常血流动力学，确保足够的氧合血供应全身。
一、手术治疗（主要治疗方式）
1. 根治性手术
心室内隧道修补：适用于VSD靠近主动脉者，通过建立心室内隧道将左心室血流引至主动脉。
动脉调转术（Switch手术）：适用于合并大动脉转位者，将主动脉和肺动脉位置互换。
Rastelli手术：适用于合并肺动脉狭窄者，用心外管道连接右心室和肺动脉。
2. 姑息性手术
体-肺分流术（如Blalock-Taussig分流）：增加肺血流，改善缺氧，为后续手术创造条件。
肺动脉环缩术：限制肺血流，防止肺动脉高压。
二、术后管理
心功能支持：可能需正性肌力药物（如多巴胺）或机械辅助（如ECMO）。
抗凝治疗：尤其是植入人工管道或机械瓣膜者需长期华法林。
预防感染性心内膜炎：手术前后需抗生素预防。
三、长期随访
定期心超评估：监测心室功能、管道通畅度等。
运动指导：根据心功能调整活动强度。
生育咨询：女性患者妊娠需多学科评估风险。
