CREST综合征是系统性硬化症（硬皮病）的一种亚型，属于自身免疫性疾病。它主要影响皮肤和内脏器官，尤其是血管和结缔组织。CREST是五个主要临床表现的首字母缩写，具体包括：

一、CREST综合征的五个主要特征

1. 钙质沉着（Calcinosis）

   • 皮肤或皮下组织中出现钙盐沉积，形成硬结，常见于手指、膝盖和肘部。

2. 雷诺现象（Raynaud's phenomenon）

   • 手指或脚趾在寒冷或情绪紧张时出现血管痉挛，导致皮肤颜色变化（苍白→紫绀→潮红），可能伴随疼痛或麻木。

3. 食管功能障碍（Esophageal dysmotility）

   • 食管蠕动减弱，导致吞咽困难、胃酸反流或胸骨后烧灼感。

4. 指端硬化（Sclerodactyly）

   • 手指皮肤增厚、变硬，可能伴随关节活动受限。

5. 毛细血管扩张（Telangiectasia）

   • 皮肤或黏膜表面出现小的、红色的血管扩张，常见于面部、手部和口腔。

二、其他可能症状

1. 肺部病变：如肺动脉高压或间质性肺病，可能导致呼吸困难。

2. 心脏受累：如心律失常或心包炎。

3. 肾脏问题：少数患者可能出现肾危象（急进性高血压和肾功能衰竭）。

三、诊断与治疗

1. 诊断：基于临床表现、血液检查（如抗着丝点抗体阳性）和影像学检查（如食管钡餐、肺功能测试）。

2. 治疗：以对症治疗和延缓疾病进展为主，包括：

   • 血管扩张剂（如钙通道阻滞剂）改善雷诺现象。

   • 质子泵抑制剂（如奥美拉唑）缓解胃酸反流。

   • 免疫抑制剂（如甲氨蝶呤）用于严重皮肤或内脏受累。

   • 肺动脉高压需特定药物（如内皮素受体拮抗剂）。

四、预后

1. CREST综合征通常进展缓慢，预后优于弥漫性系统性硬化症，但若出现肺动脉高压或严重内脏受累，可能影响生存率。

2. 定期随访（如心肺功能评估）和早期干预是关键。