CAA（Cerebral Amyloid Angiopathy，脑淀粉样血管病）是一种影响大脑血管的疾病，主要特征为β-淀粉样蛋白在大脑中小血管壁的异常沉积。这种沉积会导致血管脆弱，增加脑出血（尤其是脑叶出血）的风险。以下是关于CAA的详细分析：

一、主要特征

1. 病理机制

   • β-淀粉样蛋白（Aβ）沉积于大脑皮质和软脑膜的中小动脉、毛细血管壁，导致血管壁增厚、脆弱。

   • 与阿尔茨海默病（AD）的病理有重叠，但CAA主要影响血管而非脑实质。

2. 临床表现

   • 脑出血：常见于脑叶（如额叶、顶叶），表现为突发头痛、神经功能缺损（如肢体无力、言语障碍）。

   • 认知障碍：部分患者可能出现进行性认知功能下降，与血管性痴呆或AD相似。

   • 短暂性神经症状：如短暂性局灶性神经发作（TFNE），表现为肢体麻木、视觉异常等，持续数分钟。

二、诊断方法

1. 影像学检查

   • MRI：可显示脑叶出血、微出血（梯度回波序列GRE/SWI）、皮质表面铁沉积（cSS）。

   • PET：淀粉样蛋白成像（如PiB-PET）可辅助诊断，但非临床常规。

2. 病理诊断

   • 脑活检是金标准，但通常仅用于疑难病例。

3. 临床标准

   • 波士顿标准（修订版）常用于临床诊断，基于出血部位、年龄、影像特征等。

三、治疗与管理

1. 急性脑出血

   • 与其他原因脑出血类似，需控制血压、降低颅内压，必要时手术清除血肿。

   • 避免使用抗凝/抗血小板药物（除非必要）。

2. 预防再出血

   • 严格控制血压（目标通常<130/80 mmHg）。

   • 避免使用抗凝药物（如华法林）和抗血小板药物（如阿司匹林）。

3. 认知障碍管理

   • 可参考AD的治疗方案（如胆碱酯酶抑制剂），但疗效有限。

四、预后与风险

1. 再出血风险

   • 年再出血率约7-10%，多灶性微出血或cSS提示更高风险。

2. 死亡率

   • 急性脑出血死亡率约20-30%，幸存者常遗留残疾。

五、研究进展

1. 发病机制

   • 研究聚焦于Aβ清除障碍、炎症反应等。

2. 治疗探索

   • 靶向Aβ的单抗（如aducanumab）在临床试验中，但疗效与安全性待验证。