DIPG（Diffuse Intrinsic Pontine Glioma，弥漫性内生性桥脑胶质瘤）是一种罕见且高度恶性的儿童脑肿瘤，主要发生在脑干的桥脑区域。以下是关于DIPG的详细说明：

一、基本概述

1. 发病部位：位于脑干的桥脑（pons），这是控制呼吸、心跳、血压等生命功能的关键区域。

2. 年龄分布：多见于5-10岁儿童，成人病例极少。

3. 肿瘤特性：呈弥漫性生长，与正常脑组织界限不清，手术切除极其困难。

二、症状表现

1. 早期症状：

   • 眼球运动异常（如复视、斜视）。

   • 面部不对称或吞咽困难。

   • 步态不稳、肢体无力。

2. 进展期症状：

   • 呼吸或心率异常（因脑干受压）。

   • 意识障碍、昏迷。

三、诊断与治疗挑战

1. 诊断方式：

   • MRI（磁共振成像）是主要手段，显示桥脑弥漫性肿大。

   • 通常无需活检（因位置危险且病理结果对治疗改变有限）。

2. 治疗难点：

   • 手术难以切除，放疗是标准疗法（可短暂缓解症状，但无法根治）。

   • 化疗效果有限，靶向治疗和免疫疗法仍在研究中。

四、预后与研究现状

1. 生存率：中位生存期约9-12个月，5年生存率低于1%。

2. 研究进展：

   • 表观遗传学（如H3K27M突变）是当前研究热点。

   • 临床试验探索新型药物（如ONC201）和基因疗法。

五、患者支持

1. 舒缓治疗：以减轻症状、提高生活质量为目标。

2. 家庭支持：心理咨询和临终关怀对患儿及家庭至关重要。