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什么是α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病？

α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病是一种遗传性疾病，由于SERPINA1基因突变导致α1抗胰蛋白酶（AAT）的合成和分泌障碍，进而引起肝脏和肺部的病变。在肝脏中，异常的AAT蛋白积累可导致肝细胞损伤，进而引发肝炎、肝纤维化、肝硬化甚至肝癌。此病通常在... 【详情】

α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病是怎么回事？

α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病的病因α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病是由于SERPINA1基因突变导致α1抗胰蛋白酶（AAT）缺乏，进而引起肝脏和肺部疾病的一种遗传性疾病。1.遗传因素SERPINA1基因突变：最常见的突变是Z突变（Glu342Lys）和... 【详情】
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病有哪些症状？

α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病是一种遗传性疾病，由于α1抗胰蛋白酶（AAT）缺乏导致肝脏和肺部受损。肝脏症状主要出现在儿童和成人中，具体表现如下：1.儿童期症状新生儿肝炎：出生后几周内出现黄疸、肝肿大和肝功能异常。胆汁淤积：皮肤和眼白发黄（黄疸）... 【详情】
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病应该做哪些检查？

α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病的检查项目全解析α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病的诊断需要综合临床表现和特定检查，以下是关键的检查方法：一、基础实验室检查血清α1抗胰蛋白酶水平测定直接检测血清中α1抗胰蛋白酶的浓度显著降低支持诊断肝功能检查ALT、AST、... 【详情】

α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病应该如何预防？

α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病的预防方法α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病是一种遗传性疾病，预防的重点在于早期诊断、避免肝脏损伤因素。以下是具体预防措施：一、遗传咨询与筛查家族史调查有家族史的个体应进行遗传咨询，了解患病风险。基因检测通过血液检测确定是否携... 【详情】
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病如何鉴别诊断？

α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病的诊断方法α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病的诊断需结合临床表现、实验室检查、影像学检查，以及基因检测（确诊金标准）。以下是详细的诊断流程：一、临床表现1.肝脏表现新生儿肝炎综合征（黄疸、肝肿大）儿童或成人期肝硬化门静脉高压（... 【详情】
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病应该如何护理？

α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病日常护理指南一、基础生活护理体重管理定期监测体重变化避免肥胖，保持健康体重症状观察注意黄疸、疲劳等症状发现异常及时就医二、饮食管理营养均衡高蛋白、高维生素饮食限制高脂肪食物水分补充保证充足的水分摄入三、运动管理适度运... 【详情】

α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病怎样治疗？

α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病的治疗方法α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病的治疗主要目标是减缓疾病进展、管理症状，并在必要时进行肝移植。治疗方案需根据患者的具体情况制定。一、一般治疗避免吸烟和二手烟：吸烟会加速肺部和肝脏的损害。限制酒精摄入：酒精可能加重肝... 【详情】
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病吃什么好？α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病不能吃什么？

α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病饮食指南一、饮食核心原则高蛋白饮食优质蛋白来源：鱼、瘦肉、蛋、豆制品每日蛋白摄入量：1.2-1.5g/kg体重适量碳水化合物选择低GI食物：全谷物、燕麦、糙米避免精制糖和高糖食品健康脂肪优先选择不饱和脂肪酸：橄榄油、... 【详情】
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病就诊指南

α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病就诊指南：精准就医不踩坑一、就诊科室选择首诊推荐科室：肝病科消化内科遗传代谢病专科合并症就诊指引：肺部症状明显→呼吸内科儿童患者→儿科肝病专科二、就诊前准备必备资料清单：肝功能检查报告α1抗胰蛋白酶水平检测结果家族遗... 【详情】