儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征(Shwachman综合征,Shwachman-Diamond综合征)
儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征就诊指南
儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征就诊指南
一、就诊科室选择
首诊推荐科室：
儿科
消化内科（针对胰腺功能不全）
血液科（针对中性粒细胞减少症）
二、就诊前准备
必备资料清单：
儿童生长发育记录
既往血液检查报告
胰腺功能检查结果（如有）
家族遗传病史资料
三、门诊关键问答
医生可能会问：
"孩子是否有反复感染的历史？"
"是否有胰腺炎或消化不良的症状？"
"家族中是否有类似疾病的患者？"
您应该问：
"孩子的病情属于哪种类型？"
"需要哪些进一步的检查？"
"治疗方案有哪些选择？"
四、检查项目解析
基础必查：
全血细胞计数
胰腺功能测试
遗传学检查
五、治疗方案选择
胰腺功能不全：
酶替代治疗
营养支持
中性粒细胞减少症：
抗生素预防感染
粒细胞集落刺激因子（G-CSF）
六、就医避坑指南
治疗避坑：
避免未经证实的治疗方法
谨慎使用中药偏方
七、急诊警示症状
立即就医指征：
⚠️ 高热不退
⚠️ 严重腹泻或呕吐
⚠️ 出血倾向
八、就诊后续管理
定期随访：
监测血液指标
评估生长发育
