海绵状血管瘤血小板减少综合征(参考内科学)
海绵状血管瘤血小板减少综合征是怎么回事?
海绵状血管瘤血小板减少综合征(Kasabach-Merritt Syndrome, KMS)的病因
海绵状血管瘤血小板减少综合征是一种罕见的血管性疾病,主要发生在婴幼儿,其病因与血管瘤的快速生长和血小板消耗密切相关。
1. 血管瘤的快速生长
海绵状血管瘤或卡波西样血管内皮瘤的快速增殖导致血管异常扩张和血流动力学改变。
血管瘤内血流缓慢,形成微血栓,激活凝血系统,消耗大量血小板和凝血因子。
2. 血小板和凝血因子的消耗
血管瘤内的血栓形成导致血小板被大量消耗,引发血小板减少症。
凝血因子的消耗(如纤维蛋白原)可能导致弥散性血管内凝血(DIC)。
3. 其他可能的因素
遗传因素:某些基因突变可能增加血管瘤的发生风险。
血管生成因子:如VEGF(血管内皮生长因子)的过度表达可能促进血管瘤的生长。